La fibrose kystique est une maladie dégénérative mortelle. Sa principale conséquence est la perte graduelle et irréversible de la capacité pulmonaire. Lorsqu’elle a accès à la liste de greffe, la personne atteinte a déjà perdu presque 90% de sa capacité pulmo­naire. À ce stade, son état nécessite un apport continuel en oxygène. Le simple fait de parler lui demande un effort équivalent à celui que doit fournir un alpiniste qui atteint une haute altitude.